- Síndrome iridocorneoendotelial (ICE)
- Distrofia posterior polimorfa
- Distrofia endotelial de Fuchs
Síndrome iridocorneoendotelial
El síndrome es generalmente unilateral, acompañado de glaucoma. Es una alteración primaria del endotelio corneal, está compuesto por:
- Atrofia de iris (más frecuente)
- Nevus de iris (Síndrome de Cogan-Reese)
- Síndrome de Chandler
Las tres entidades presentan alteración del endotelio asociado a grado variable de endotelización del ángulo iridocorneal, alteraciones del ángulo y del iris, edema corneal marcado, elevación de la PIO. Son muy infrecuentes y se solapan.
Etiología
Diferentes estudios sugieren que la base etiológica es común para los distintos síndromes y radica en una anormalidad endotelial. Dicha anomalía consiste en un cambio fenotípico de la célula endotelial que le hace adquirir características epiteliales (células ICE). Estudios inmunocitoquímicos demuestran que estas células expresan el mismo perfil de marcadores de diferenciación que las células límbicas normales
Patogenia
Se plantea que existe una alteración del endotelio corneal, que falla produciendo edema corneal. Presencia de capa de células endoteliales corneales anómalas capaces de emigrar a través del ángulo de la CA y hasta la superficie del iris, formando una membrana que tapiza el ángulo obstruyendo el drenaje.
El glaucoma se origina por cierre angular secundario a sinequias formadas al contraerse el tejido anormal
Características clínicas
Generalmente son unilaterales, afectan a mujeres jóvenes de mediana edad. En su presentación, se observa deformación pupilar, segunda pupila en un ojo previamente normal, anomalías del endotelio corneal, nódulos de iris y diversos grados de atrofia del mismo.Generalmente los tres síndromes se solapan entre sí, lo que hace difícil diferenciarlos
Tratamiento
- Cirugía filtrante convencional
- Derivaciones filtrantes artificiales
Atrofia esencial del iris
Es una alteración unilateral de la forma y ubicación de la pupila
Características
- Atrofia progresiva del estroma iridiano y del epitelio pigmentario del iris
- Ectropion uveal leve o moderado
- Orificios en todo el espesor del iris
- Sinequias periféricas anteriores
- Entre las áreas de atrofia el estroma iridiano es normal
- La PIO está elevada
Síndrome de iris nevus (Cogan-Reese)
Las alteraciones angulares son similares a las de la atrofia del iris. Presencia de finos nódulos pigmentados en la superficie anterior del iris. Los nódulos pueden estar presentes o no y el dibujo de la superficie iridiana aparece sucio y deslustrado.
Síndrome de Chandler
En el Síndrome de Chandler el iris puede parecer normal asociado a diferentes grados de edema corneal
Distrofia posterior polimorfa
- Alteración del endotelio (la proliferación anormal del endotelio
causa cambios en el iris y en el ángulo semejantes al ICE)
- Alteraciones desde el nacimiento, pero las manifestaciones aparecen
en los adultos (30 años) - Bilateral
- Heredo familiar (autosómica dominante)
- No hay predominio por raza ni sexo
Características
- Adherencias iridocorneales periféricas
- Atrofia iridiana
- Corectopia
- Vesículas corneales en Descemet
Distrofia endotelial de Fuchs
Trastorno que se produce por pérdida del endotelio de la córnea central. Se caracteriza por crecimiento hialino del endotelio en la membrana de Descemet, vesículas epiteliales, visión reducida y dolor.
Características
- Córnea guttata (alteración del endotelio
corneal que
conlleva a la disposición del colágeno en la cara posterior
de la Descemet) - Edema estromal y epitelial
- Bilateralidad
- Sexo femenino
- Herencia autonómica dominante
