El tratamiento debe ser ante todo profiláctico y de esta forma reducir el riesgo de aparición de complicaciones. Además de las medidas generales como la ingestión abundante de líquidos, evitar el frío o calor excesivos, la deshidratación, los esfuerzos físicos, el alcohol y el tabaquismo, existen otras de tipo medicamentosas, tales como:
Ácido fólico: se debe administrar de por vida en dosis de 1- 5 mg diarios. Este sustituye al que pierde el cuerpo por la continua destrucción y formación de glóbulos rojos.
Hidroxiurea: es un fármaco usado para reducir la formación de células drepanocíticas, así como también reducir las principales complicaciones. Es un medicamento que se toma una vez al día y el objetivo del tratamiento es incrementar los niveles normales de hemoglobina, aumentando el nivel de hemoglobina fetal (HbF) del paciente.
Penicilina oral: Los niños con drepanocitosis son más susceptibles a sufrir infecciones por bacterias como el neumococo, que puede causar meningitis, neumonía e infecciones graves. La administración por vía oral reduce el riesgo de enfermedad. Se debe dar desde las primeras consultas hasta los cinco años o incluso prolongarse durante toda la vida si se ha sufrido una infección neumocócica grave, o si ha sido operado del bazo.
Transfusiones sanguíneas: son necesarias en varias situaciones como la crisis de secuestro, le caída importante de hemoglobina, etc.
Exanguinotransfusión: esta consiste en el cambio de sangre del paciente por otra sin la presencia de la alteración y se realiza en situaciones como las crisis del sistema nervioso central, las afectaciones graves del hígado y de los pulmones entre otras.
Existen otros medicamentos más recientes, como la L-glutamina, que mejora la resistencia del hematíe, el voxelotor, que hace que la hemoglobina retenga el oxígeno y de esta forma no se polimerice y el crizanlizumab, que es un anticuerpo monoclonal que impide que el hematíe se una al endotelio vascular y así evita la obstrucción y crisis dolorosas.
Trasplante de médula ósea: todos los tratamientos anteriores solo evitan las complicaciones y mejoran el estado del paciente, pero en la actualidad el único tratamiento curativo es el trasplante de médula ósea, proceder que tiene muchos riesgos y el paciente debe contar con un hermano compatible para mejores resultados, aunque se han realizado de otros familiares no totalmente compatibles.
