En los primeros 6 meses de nacidos, por lo general no hay s\u00edntomas importantes, debido que a\u00fan persiste la hemoglobina fetal, que no tiene esta alteraci\u00f3n, pero a medidas que esta va desapareciendo, comienzan los s\u00edntomas.<\/p>\n
Los pacientes con drepanocitosis por lo general presentan cierto grado de anemia o hemoglobina baja, lo que puede causar fatiga, debilidad y palidez. Debido a que los gl\u00f3bulos rojos proporcionan el ox\u00edgeno al cuerpo y los nutrientes necesarios para el crecimiento, cuando estos est\u00e1n disminuidos, producen un lento el crecimiento de los ni\u00f1os, y retrasa el inicio de la pubertad en adolescentes.<\/p>\n
Debido a la ruptura de los gl\u00f3bulos rojos con frecuencia presentan una Ictericia, o sea color amarillento de la piel y el blanco del ojo (escler\u00f3tica). Son frecuentes los dolores \u00f3seos y otras alteraciones. En estos pacientes existen las llamadas crisis drepanoc\u00edticas, las que se presentan por lo general despu\u00e9s de un ejercicio intenso, deshidrataci\u00f3n, bajas concentraciones de ox\u00edgeno, como las grandes alturas, infecciones o sin causa precisada.<\/p>\n
Con frecuencia el paciente tiene dolores \u00f3seos o articulares, as\u00ed como cuadros infecciosos a repetici\u00f3n con afectaci\u00f3n pulmonar, lo que se le llama s\u00edndrome tor\u00e1cico agudo, \u00e9l que puede llegar a ser muy grave. Tambi\u00e9n se describen las llamadas crisis apl\u00e1sticas, las que son causadas por un virus (parvovirus) que causa una detenci\u00f3n en la formaci\u00f3n de hemat\u00edes y esto provoca una ca\u00edda de le hemoglobina.<\/p>\n
En los ni\u00f1os m\u00e1s peque\u00f1os se presenta la llamada crisis de secuestro espl\u00e9nico (aunque con menos frecuencia en el h\u00edgado), en la que hay una ca\u00edda de la hemoglobina y un aumento del tama\u00f1o del bazo, que lleva a un cuadro agudo, donde muchas veces es necesario la transfusi\u00f3n urgente de gl\u00f3bulos rojos. Posteriormente con la edad, existe una disminuci\u00f3n del tama\u00f1o del bazo por infartos de ese \u00f3rgano y ya esas crisis no se presentan, pero esto hace que el cuerpo no cuente con la funci\u00f3n de defensa del bazo ante las infecciones y se presenten diferentes infecciones. Con frecuencia los pacientes tienen extremidades largas y tronco m\u00e1s corto.<\/p>\n
Existen otras manifestaciones como \u00falceras, fundamentalmente en piernas y tobillos. Adem\u00e1s, se presentan crisis de priapismo por alteraciones de la circulaci\u00f3n sangu\u00ednea en el pene.<\/p>\n
En ni\u00f1os peque\u00f1os tambi\u00e9n se presentan las llamadas crisis mano-pie, la cual consiste en una inflamaci\u00f3n y dolor en estas zonas del cuerpo y fiebre. Tambi\u00e9n se afecta la articulaci\u00f3n de la cadera, por disminuci\u00f3n del riego sangu\u00edneo a ese nivel.<\/p>\n
Una complicaci\u00f3n importante es la afectaci\u00f3n del sistema nervioso central, que por lo general sufre episodios de cuadros isqu\u00e9micos graves y en menor medidas de tipo hemorr\u00e1gicos. Tambi\u00e9n se puede da\u00f1ar la retina, que es la parte del ojo que procesa las im\u00e1genes visuales y provocar problemas de visi\u00f3n.<\/p>\n
Con frecuencia hay da\u00f1o del h\u00edgado que produce aumento del \u00edctero y del tama\u00f1o del \u00f3rgano, puede haber c\u00e1lculos, que se presentan por la ruptura aumentada de gl\u00f3bulos rojos y el aumento de la bilirrubina y otras sustancias que lo forman. Adem\u00e1s, debido a las repetidas transfusiones, en muchas ocasiones hay una sobre carga de hierro, que incrementa el da\u00f1o de varios \u00f3rganos, como h\u00edgado y coraz\u00f3n.<\/p>\n
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