Alteraciones primarias del endotelio corneal

  • Síndrome iridocorneoendotelial (ICE)
  • Distrofia posterior polimorfa
  • Distrofia endotelial de Fuchs

Síndrome iridocorneoendotelial

El síndrome es generalmente unilateral, acompañado de glaucoma. Es una alteración primaria del endotelio corneal, está compuesto por:

  • Atrofia de iris (más frecuente)
  • Nevus de iris (Síndrome de Cogan-Reese)
  • Síndrome de Chandler

Las tres entidades presentan alteración del endotelio asociado a grado variable de endotelización del ángulo iridocorneal, alteraciones del ángulo y del iris, edema corneal marcado, elevación de la PIO. Son muy infrecuentes y se solapan.

Etiología

Diferentes estudios sugieren que la base etiológica es común para los distintos síndromes y radica en una anormalidad endotelial. Dicha anomalía consiste en un cambio fenotípico de la célula endotelial que le hace adquirir características epiteliales (células ICE). Estudios inmunocitoquímicos demuestran que estas células expresan el mismo perfil de marcadores de diferenciación que las células límbicas normales

Patogenia

Se plantea que existe una alteración del endotelio corneal, que falla produciendo edema  corneal. Presencia de capa de células endoteliales corneales anómalas capaces de emigrar a  través del ángulo de la CA y hasta la superficie del iris, formando una membrana que tapiza el ángulo obstruyendo el drenaje.
El glaucoma se origina por cierre angular secundario a sinequias formadas al contraerse el tejido anormal

Características clínicas

Generalmente son unilaterales, afectan a mujeres jóvenes de mediana edad. En su presentación, se observa deformación pupilar, segunda pupila en un ojo previamente normal, anomalías del endotelio corneal, nódulos de iris y  diversos grados de atrofia del mismo.Generalmente los tres síndromes se solapan entre sí, lo que hace difícil diferenciarlos

Tratamiento

  • Cirugía filtrante convencional
  • Derivaciones filtrantes artificiales

Atrofia esencial del iris

Es una alteración unilateral de la forma y ubicación de la pupila

Características

  • Atrofia progresiva del estroma iridiano y del epitelio pigmentario del iris
  • Ectropion uveal leve o moderado
  • Orificios en todo el espesor del iris
  • Sinequias periféricas anteriores
  • Entre las áreas de atrofia el estroma iridiano es normal
  • La PIO está elevada

Síndrome de iris nevus (Cogan-Reese)

Las alteraciones angulares son similares a las de la atrofia del iris. Presencia de finos nódulos pigmentados en la superficie anterior del iris. Los nódulos pueden estar presentes o no y el dibujo de la superficie iridiana aparece sucio y deslustrado.

Síndrome de Chandler

 

En el Síndrome de Chandler el iris puede parecer normal asociado a diferentes grados de edema corneal

 

Distrofia posterior polimorfa

  • Alteración del endotelio (la proliferación anormal del endotelio
    causa cambios en el iris y en el ángulo semejantes al ICE)
  • Alteraciones desde el nacimiento, pero las manifestaciones aparecen
    en los adultos (30 años)
  • Bilateral
  • Heredo familiar (autosómica dominante)
  • No hay predominio por raza ni sexo

Características

  • Adherencias iridocorneales periféricas
  • Atrofia iridiana
  • Corectopia
  • Vesículas corneales en Descemet

Distrofia endotelial de Fuchs

 

Trastorno que se produce por pérdida del endotelio de la córnea central. Se caracteriza por crecimiento hialino del endotelio en la membrana de Descemet, vesículas epiteliales, visión reducida y dolor.

 

 

 

Características

  • Córnea guttata (alteración del endotelio
    corneal que conlleva a la disposición del colágeno en la cara posterior
    de la Descemet)
  • Edema estromal y epitelial
  • Bilateralidad
  • Sexo femenino
  • Herencia autonómica dominante

 

 

 

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