Progresion-de-la-excavacion-glaucomatosa

Glaucoma congénito. Generalidades

Definición

Es un proceso infantil caracterizado por un  aumento de la presión intraocular, originado por  anomalías en el desarrollo angular, que lleva consigo alteraciones morfológicas del globo  ocular y afectación del nervio óptico.

 


Clasificación

  • Glaucomas congénitos  primarios
  • Glaucomas secundarios:
    – Glaucomas asociados a anomalías oculares
    – Glaucomas asociados a anomalías sistémicas

Glaucomas congénitos primarios

Gonioscopía

  • Membrana de Barkan
  • Membrana blanquecina
  • Iris de inserción anterior
  • Restos mesodérmicos

Cosideraciones histológicas

  • Espolón escleral poco desarrollado
  • Inserción del iris en situación anterior
  • Las fibras longitudinales del músculo ciliar se insertan en la malla uveal
  • Una capa celular contínua cubre la malla trabecular
  • Se observa la presencia de un tejido reticular con diversos grados de pigmentación
  • Lesiones hipoplásicas en el iris
  • Alteración en la densidad de los espacios intercelulares
  • El canal de Schlemm puede estar colapsado y no identificable en casos avanzados

Glaucomas Congénitos Verdaderos

  • Formas precoces
  • Formas tardías

Aspectos epidemiológicos

  • 1 de cada 15000 niños nacidos
  • Un oftalmólogo tiene oportunidad de diagnosticar uno cada 5 a 10 años
  • A lo largo  de su vida profesional podrá diagnosticar de 4 a 8 casos
  • La bilateralidad se señala entre el 75-78% de los casos

Herencia

  • Herencia autosómica recesiva con penetrancia incompleta (Francois)
  • Herencia poligénica (multifactorial)
  • Gen responsable: locus glc3a cromosoma 2p21
  • Test para diagnósticos prenatales de GCP (familias de riesgo)

Aspectos clínicos