{"id":973,"date":"2011-05-07T23:49:16","date_gmt":"2011-05-08T03:49:16","guid":{"rendered":"http:\/\/blogviejo.sld.cu\/mirthai\/?p=973"},"modified":"2011-05-07T23:49:16","modified_gmt":"2011-05-08T03:49:16","slug":"la-poliposis-adenomatosa-familiar-necesita-cirugia-antes-de-los-20-anos","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/blogs.sld.cu\/mirthai\/2011\/05\/07\/la-poliposis-adenomatosa-familiar-necesita-cirugia-antes-de-los-20-anos\/","title":{"rendered":"La poliposis adenomatosa familiar necesita cirug\u00eda antes de los 20 a\u00f1os"},"content":{"rendered":"

La poliposis adenomatosa familiar (PAF) precisa de una intervenci\u00f3n quir\u00fargica precoz antes de que el paciente cumpla 20 a\u00f1os. El problema de esta enfermedad es que la degeneraci\u00f3n maligna hacia un c\u00e1ncer es inevitable si evoluciona de manera natural. La coloproctectom\u00eda restauradora es la operaci\u00f3n de preferencia.<\/em>
\nLa poliposis adenomatosa familiar ha sido uno de los cap\u00edtulos destacados del curso nacional de actualizaci\u00f3n en cirug\u00eda que, como cada a\u00f1o, ha dirigido Joseph Ghanim\u00e9 en el Complejo Hospitalario Universitario de La Coru\u00f1a (Chuac). Es una enfermedad poco habitual: el registro dan\u00e9s contabiliza una incidencia de un caso sobre 7.000 nacidos vivos, y en Estados Unidos se estima que es de uno en 8.000; en general, se acepta una media de uno sobre 10.000.
\nSin embargo, la PAF tiene una evoluci\u00f3n grave, ya que irremediablemente evoluciona a un c\u00e1ncer si no recibe tratamiento. As\u00ed lo ha puesto de manifiesto Ghanim\u00e9, quien ha advertido de que, cuando se detecta el primer caso en una familia, el resto debe someterse a estudios. El mensaje que ha enviado el cirujano es claro: “En una PAF diagnosticada es prioritaria la intervenci\u00f3n quir\u00fargica precoz, antes de los 20 a\u00f1os”.<\/p>\n

La poliposis adenomatosa familiar es una enfermedad hereditaria que se transmite de forma autos\u00f3mica dominante, seg\u00fan las leyes mendelianas, por un defecto gen\u00e9tico en el brazo largo del cromosoma 5 (5q). El primer caso de PAF fue publicado por Sklifasouski en 1981. Primariamente se manifiesta como m\u00faltiples p\u00f3lipos (pueden ser m\u00e1s de 100) de variado tama\u00f1o, desde mil\u00edmetros hasta cent\u00edmetros, s\u00e9siles o pediculados, y de estructura adenomatosa tubular, vellosa o mixta, que tapizan la mucosa rectocol\u00f3nica.
\nEs una patolog\u00eda que tambi\u00e9n puede tener manifestaciones extracol\u00f3nicas, como p\u00f3lipos g\u00e1stricos, duodenales e intestinales, osteomas, tumores desmoides, quistes epidermoides, tumores del sistema nervioso central, fibromatosis difusa o hipertrofia del epitelio pigmentario de la retina.
\nEl diagn\u00f3stico se basa en un estudio gen\u00e9tico a trav\u00e9s del que se verifica la presencia del defecto gen\u00e9tico en el cromosoma 5q. “Si se confirma, evoluciona a c\u00e1ncer de manera irremediable”, ha sentenciado Ghanim\u00e9. El segundo paso es realizar una colonoscopia para evaluar la extensi\u00f3n de los p\u00f3lipos.<\/p>\n

Cambios
\nEl director del curso ha explicado que hasta 1970 la operaci\u00f3n convencional consist\u00eda en una coloproctectom\u00eda total y en una ileostom\u00eda terminal definitiva, lo que mermaba considerablemente la calidad de vida de los pacientes: “Se trata de chicos j\u00f3venes que se ve\u00edan obligados a llevar una bolsa para toda la vida”.<\/p>\n

Pero hoy, la intervenci\u00f3n de preferencia es la coloproctectom\u00eda restauradora, en la que se extirpa el colon y el recto, al tiempo que se confecciona un reservorio ileal, que se une al ano, evitando as\u00ed la ileostom\u00eda terminal.<\/p>\n

“La enfermedad se cura y la calidad de vida es mucho mejor”, ha comentado Ghanim\u00e9, quien, como efectos secundarios, se ha referido a un aumento de las evacuaciones, que son de una media de tres o cuatro al d\u00eda. Los pacientes pueden tener una vida sexual buena.<\/p>\n

Sin embargo, el especialista del Chuac ha avisado de que se trata de una intervenci\u00f3n compleja, que se prolonga por un periodo de cinco horas y que exige la confecci\u00f3n de un reservorio que sustituye al recto extirpado utilizando el \u00edleon terminal. El reservorio debe tener entre 15 y 20 cent\u00edmetros de largo; hay varios tipos pero el m\u00e1s com\u00fan es en J, que se anastomosa al canal anal.<\/p>\n

Por tanto, para practicar la operaci\u00f3n se requiere un cirujano con mucha experiencia: “Es una cirug\u00eda de implicaci\u00f3n permanente, no de dedicaci\u00f3n espor\u00e1dica; si es as\u00ed, es mejor que no lo haga”. La conclusi\u00f3n es que la intervenci\u00f3n debe realizarse en centros de referencia.<\/p>\n

Existen alternativas como la preservaci\u00f3n del recto, que el equipo del Chuac no recomienda “porque la degeneraci\u00f3n maligna suele ser superior al 50 por ciento a los diez a\u00f1os, lo que obliga a una reintervenci\u00f3n”. La coloproctectom\u00eda restauradora no es posible cuando el paciente tiene c\u00e1ncer.<\/p>\n

No obstante, el seguimiento siempre es necesario porque algunos pacientes, a largo plazo, pueden desarrollar tumores ampulares (ampolla de Vater) y neoformaciones desmoides, lo que sucede en el 5-10 por ciento de los casos.
\nFuente: Diario m\u00e9dico<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

La poliposis adenomatosa familiar (PAF) precisa de una intervenci\u00f3n quir\u00fargica precoz antes de que el paciente cumpla 20 a\u00f1os. El problema de esta enfermedad es que la degeneraci\u00f3n maligna hacia un c\u00e1ncer es inevitable si evoluciona de manera natural. La … Sigue leyendo →<\/span><\/a><\/p>\n","protected":false},"author":130,"featured_media":0,"comment_status":"open","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":[],"categories":[1],"tags":[],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/blogs.sld.cu\/mirthai\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/973"}],"collection":[{"href":"https:\/\/blogs.sld.cu\/mirthai\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/blogs.sld.cu\/mirthai\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/blogs.sld.cu\/mirthai\/wp-json\/wp\/v2\/users\/130"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/blogs.sld.cu\/mirthai\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=973"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/blogs.sld.cu\/mirthai\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/973\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/blogs.sld.cu\/mirthai\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=973"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/blogs.sld.cu\/mirthai\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=973"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/blogs.sld.cu\/mirthai\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=973"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}