![\"PDF\"](\"http:\/\/blogs.sld.cu\/reumatologia\/files\/2015\/07\/PDF.jpg\" "\\"La")
<\/a>.<\/p>\nAs joint hypermobility syndrome in the medical context<\/p>\n
Jos\u00e9 Pedro Mart\u00ednez Larrarte
\nMSc, Especialista en 2do Grado en Reumatolog\u00eda
\nLaboratorio central de l\u00edquido cefalorraqu\u00eddeo LABCEL. Facultad de medicina Dr. Miguel Enr\u00edquez. Centro de Reumatolog\u00eda. Universidad de Ciencias M\u00e9dicas de La Habana. La Habana, Cuba.<\/h4>\n
RESUMEN<\/strong>
\nEl s\u00edndrome de hiperlaxitud articular es una de las afecciones que m\u00e1s frecuente atiende el reumat\u00f3logo en consultas y salas de medicina; sin embargo, no siempre se interpreta como el responsable de la manifestaciones dolorosas en el sistema osteomioarticular que refieren estos enfermos, revisamos algunos conceptos relacionados con este s\u00edndrome, que justifican las consecuencia articulares asociados al mismo.
\nPalabras clave: s\u00edndrome de hiperlaxitud articular, hiperlaxitud articular, s\u00edndrome de Ehlers Danlos.<\/p>\nABSTRACT<\/strong>
\nHypermobility syndrome is a condition that most often serves the rheumatologist consultations and medicine rooms; however, it is not always interpreted as the head of the painful manifestations in the system osteomioarticular refer these patients, we reviewed some concepts related to this syndrome, therefore justifying the joint associated with it.
\nKeywords:<\/strong> joint hypermobility syndrome, hypermobility, Ehlers Danlos syndrome.<\/p>\nDESARROLLO<\/strong>
\nSe denomina s\u00edndrome de hiperlaxitud articular (SHA) a una serie de manifestaciones dolorosas articulares y en otras localizaciones, relacionadas con la presencia de mayor elasticidad en pr\u00e1cticamente todas las estructuras del organismo, las cuales pueden ser generalizadas o no, y acompa\u00f1arse de signos inflamatorios o degenerativos articulares.1
\nEl fundamento de su patolog\u00eda se encuentra en diversas alteraciones en las fibras de col\u00e1geno, que forma parte del tejido conectivo, de sost\u00e9n de las diferentes estructuras del organismo.2
\nLas manifestaciones cl\u00ednicas del SOMA pueden fluctuar desde dolores moderados asociados a mialgias, artralgias, dolor de espalda, tendinitis en diferentes zonas de inserci\u00f3n, cervicalgia braquialgias, lumbo ciatalgias, hasta severos cuadros de subluxaciones, o luxaciones articulares que pueden acelerar el deterioro de estas.3
\nLos desplazamientos en direcciones no anat\u00f3micas consecutivas durante a\u00f1os, producen distenciones ligamentosas y tendinosas, inestabilidad articular, cambios degenerativos y desarrollo de artrosis en edades tempranas de la vida, entre otras manifestacio0nes cl\u00ednicas que se mencionan en la tabla 1.<\/p>\nMANIFESTACIONES DEL SISTEMA OSTEOMIOARTICULAR (SOMA)<\/strong>
\nTabla 1. Manifestaciones cl\u00ednicas en el SOMA del s\u00edndrome de hiperlaxitud articular.3
\nS\u00edntomas m\u00fasculo-esquel\u00e9ticos
\nCaracter\u00edsticas generales:
\n\u2022 Piel suave, laxa, p\u00e1lida, transparenta las venas, venas prominentes, mala cicatrizaci\u00f3n (cicatrices papir\u00e1ceas, queloides), telangectasias, l\u00edvido reticularis.
\n\u2022 Hematomas recurrentes. Confusi\u00f3n con maltrato infantil y con la enfermedad de Von Willebrand
\n\u2022 Artralgias o mialgias por m\u00e1s de 3 meses. Dolor cr\u00f3nico difuso, poco anat\u00f3mico, semejante a la fibromialgia. Dolor en zonas de entesitis, semejantes a los “puntos dolorosos”
\n\u2022 Dolor de espalda, hiperlordosis lumbar, discopat\u00edas o hernia del n\u00facleo pulposo, a temprana edad.
\n\u2022 Historia de tendinitis, bursitis, radiculitis o lesiones deportivas recurrentes.
\n\u2022 Hiperlaxitud articular. Tablas 1 y 2 Facilidad de extender el dedo me\u00f1ique a 90\u00b0 o m\u00e1s; capacidad de extender los dedos mano en forma de ave volando o hacer el signo del pulgar horizontal o el signo de “afirmarse la cabeza con la mano”
\n\u2022 Crujidos articulares importantes
\n\u2022 Subluxaciones articulares, incluyendo problemas de la articulaci\u00f3n temporo-mandibular
\n\u2022 Artrosis precoz en personas j\u00f3venes, artrosis erosiva y artrosis de evoluci\u00f3n r\u00e1pida. Ocasionalmente asociada a condrocalcinosis
\n\u2022 Densidad mineral \u00f3sea baja u osteoporosis en hombres y mujeres j\u00f3venes, sin causa aparente. Poco frecuente la fracturas patol\u00f3gicas en estos enfermos j\u00f3venes, probablemente porque tienen menor tendencia a caerse
\n\u2022 Hallux valgus, en j\u00f3venes.
\n\u2022 H\u00e1bito marfanoide: J\u00f3venes altos y delgados, con extremidades largas, aracnodactilia, a veces con pectum excavatum o pectum carinatus o con costillas prominentes.
\n\u2022 En ni\u00f1os: Retardo en comenzar a caminar, dolores del crecimiento, falta de concentraci\u00f3n, torpeza en los movimientos, dislocaciones o subluxaciones recurrentes. Contorsiones del cuerpo ni\u00f1o de goma o “actos malabares” con las manos.
\nMalformaciones cong\u00e9nitas asociadas:
\n\u2022 Escoliosis en la infancia, displasia de cadera, rodillas rotadas, genu recurvatum, alteraciones de los pies pie plano, laxo, cavo, pie egipcio, hallux valgus en j\u00f3venes, sindactilia parcial, espina b\u00edfida oculta, espondilolistesis, pectus excavatum o carinatum y costillas prominentes.
\nPara su diagn\u00f3stico, se han elaborado una serie de criterios por diferentes grupos de investigadores, entre los que se encuentran los de Beighton PH y los de Jaime Rotes Querol Tabla 2 y 3.4,5<\/p>\nTabla 2. Criterios de Beighton PH para plantear hiperlaxitud articular.4
\nSe aplica una puntuaci\u00f3n de 0 a 9 a los pacientes, d\u00e1ndoles un punto en cada una de las siguientes maniobras:
\na) Flexi\u00f3n dorsal pasiva del dedo me\u00f1ique mayor de 90\u00b0 (un punto por cada mano)
\nb) Aposici\u00f3n del pulgar a la cara palmar del antebrazo (un punto por cada mano)
\nc) Hiperextensi\u00f3n del codo mayor de 10\u00b0 (un punto por cada extremidad)
\nd) Hiperextensi\u00f3n de la rodilla mayor de 10\u00b0 (un punto por cada extremidad)
\ne) Flexi\u00f3n del tronco hacia delante, hasta tocar el suelo con la palma de las manos sin flexionar las rodillas.
\nLos pacientes se consideraron hiperlaxos si la puntuaci\u00f3n es de 4 o superior
\nTabla 3. Criterios de hiperlaxitud ligamentaria del Dr. Jaime Rotes Querol.4
\nGrados de laxitud 1-14 a\u00f1os 15 a\u00f1os o +
\n1. Hiperextensi\u00f3n del codo 10\u00ba 5\u00ba
\n2. Hiperextensi\u00f3n rodilla 5\u00ba 5\u00ba
\n3. Angulo metacarpo-fal\u00e1ngico 100\u00ba 90\u00ba
\n4. Flexi\u00f3n palmar del pulgar 0\u00ba 0\u00ba
\n5. Abducci\u00f3n simultanea caderas 95\u00ba 90\u00ba
\n6. Angulo metatarso fal\u00e1ngico 100\u00ba 90\u00ba
\n7. Rotaciones cervicales 90\u00ba 85\u00ba
\n8. Hipermovilidad lumbar subjetiva si si
\n9. Tocar el suelo estando de pie pu\u00f1o pu\u00f1o
\n10. Rotaci\u00f3n externa hombro 90\u00ba 85\u00ba
\n\u2022 Grado I: Los que presentan hasta una cuarta parte de los criterios positivos (de 0 a 2).
\n\u2022 Grado II: Los que presentan entre una cuarta parte y la mitad de los criterios positivos (de 3 a 5).
\n\u2022 Grado III: Los que presentan entre la mitad y tres cuartos de los criterios positivos (de 6 a 8).
\n\u2022 Grado IV: Los que presentan m\u00e1s de tres cuartos de los criterios positivos (de 8 a 10).
\nOTRAS MANIFESTACIONES CL\u00cdNICAS
\nIndependientemente del deterioro que puede establecerse paulatinamente con el paso de los a\u00f1os en el SOMA, la presencia de mayor elasticidad, que tambi\u00e9n puede interpretarse como menor dureza expresada en otras estructuras, hacen que los elementos cl\u00ednicos aparezcan en otros \u00f3rganos y sistemas, como en el digestivo, oftalmol\u00f3gico y circulatorio, la piel, entre otros.6 [Tabla 4]
\nUna enfermedad que con frecuencia se interpreta como un SHA es el tipo III o variante hiperm\u00f3vil del s\u00edndrome de Ehlers Danlos, que algunos autores consideran que se trata de la misma entidad.7
\nEntre estas entidades, que incluyen afecciones en los tegumentos, tejido de sost\u00e9n como m\u00fasculos y huesos y fibras col\u00e1genas tenemos: el s\u00edndrome de Marf\u00e1n, la osteog\u00e9nesis imperfecta y el s\u00edndrome de Ehlers Danlos;8,9 espec\u00edficamente la variante Hiperm\u00f3vil, o tipo III. Tabla 4
\nTabla 4. Clasificaci\u00f3n actual y anterior del s\u00edndrome de Ehlers Danlos.7
\nClasificaci\u00f3n actual del SED Clasificaci\u00f3n anterior
\nSED cl\u00e1sico SED tipo I-II
\nSED hipermovilidad SED tipo III
\nSED vascular SED tipo IV
\nSED de tipo cifoescoliosis SED tipo VI
\nSED de tipo artrocalasia SED tipo VII
\nSED de tipo dermatosparaxis SED tipo VII
\nCOMPLICACIONES
\nEs muy probable que las manifestaciones osteoarticulares de un paciente que con SHA, obeso, y vida sedentaria, se agraven y necesite dosis m\u00e1s latas de analg\u00e9sicos o miorelajantes, favoreciendo el terreno para que aparezcan manifestaciones inflamatorias articulares, que necesariamente implicar\u00eda otras indicaciones terap\u00e9uticas.10
\nTabla 4. Manifestaciones cl\u00ednicas extrarticulares del S\u00edndrome de hiperlaxitud articular.10
\nAlteraciones debidas a tejidos d\u00e9biles:
\n\u2022 Escleras azules, miop\u00eda, estrabismo.
\n\u2022 Acrocianosis, arritmias, fen\u00f3meno de Raynaud
\n\u2022 Hernias, venas varicosas en gente joven, hemorroides, varicocele, prolapso vaginal o rectal, prolapso de la v\u00e1lvula mitral.
\n\u2022 Abortos, infertilidad, ruptura prematura de membranas, desgarros vaginales y hemorragias en el parto.
\n\u2022 Neumot\u00f3rax espont\u00e1neo
\n\u2022 Constipaci\u00f3n severa, incluso megacolon, reflujo, colon irritable y diverticulosis. Hipermovilidad de la lengua.
\nS\u00edntomas neurofisiol\u00f3gicos
\n\u2022 Alteraci\u00f3n del sistema nervioso aut\u00f3nomo (SNA):
\n\u2022 Disautonom\u00eda. Es una disfunci\u00f3n auton\u00f3mica que se debe a un desbalance del SNA y disminuci\u00f3n del tono de las venas en las extremidades inferiores, secundario a la alteraci\u00f3n del col\u00e1geno caracterizada por fatiga cr\u00f3nica, mareos y s\u00edncopes ocasionales, hipotensi\u00f3n ortost\u00e1tica y taquicardia postural ortost\u00e1tica.
\n\u2022 Xeroftalmia y xerostom\u00eda
\n\u2022 Colon irritable.
\n\u2022 Percepci\u00f3n exagerada del dolor, con mala respuesta a los analg\u00e9sicos locales y frecuente existencia de dolor cr\u00f3nico, a veces invalidante.
\nAlteraci\u00f3n de la propiocepci\u00f3n, con alteraci\u00f3n del balance y coordinaci\u00f3n.<\/p>\n
S\u00edntomas neuropsiqui\u00e1tricos
\n\u2022 La depresi\u00f3n, ansiedad, crisis de p\u00e1nico y fobias se pueden heredar junto con el SHA.
\n\u2022 Puede existir intranquilidad, cefaleas, jaquecas, piernas nerviosas, calambres, mala memoria, falta de concentraci\u00f3n, desorientaci\u00f3n y falta de motivaci\u00f3n.
\nTRATAMIENTO<\/strong>
\nSiempre que se identifique un paciente joven que muestre rasgos de hiperlaxitud articular, o cuando presente las primaras manifestaciones cl\u00ednicas, se le debe explicar las caracter\u00edsticas propias de su biotipo y las posibilidades de desarrollar algunas de las elementos cl\u00ednico descritos anteriormente; de ser posible, se debe orientar que profesiones no debe ejercer, estimular la actitud para el ejercicio f\u00edsico moderado, y las indicaciones posturales adecuadas.11
\nEl enfoque terap\u00e9utico de estos pacientes debe ir encaminado a incorporar ejercicios activos en su vida dir\u00eda, de manera que despabile o aumente la masa muscular estriada, necesaria para limitar los desplazamientos articulares extremos que provocan sufrimiento y deterioro articular; debiendo evitar los deportes de combate y en los que se impliquen traumatismos severos.
\nLas orientaciones posturales como dormir en colchones ortop\u00e9dicos, mantener la espalda erguida en la posici\u00f3n de sentado, el uso de calzado o plantillas ortop\u00e9dicas cuando est\u00e1n indicadas, o algunos variantes de \u00f3rtesis como las fajas lumbosacras, deben formar parte de las indicaciones m\u00e9dicas en estos pacientes.
\nLos dolores asociados al SHA deben tratar de controlarse con analg\u00e9sicos, o relajantes musculares de la fibra estriada; los antinflamatorios no esteroideos deben reservarse para cuando se asocie un s\u00edndrome inflamatorio articular.12<\/p>\n\n- REFERENCIAS BIBLIOGR\u00c1FICAS<\/strong>
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\n2. Beighton P, Grahame R, Bird H: Assesment of Hypermobility. En Hypemorbility of Joints. Third Editi\u00f3n. London. Springer- Verlag limited. 1999:9-22
\n3. Rotes Querol J, Granados Dur\u00e1n J, Ribas Subir\u00f3s R, Mitra J, Mu\u00f1oz J. S\u00edndrome de laxitud articular. Medicina Cl\u00ednica. 1973;60:605-14.
\n4. Grahame R, Bird Ha, Child A, Dolan L, Edwardsfowler A, Ferrell Wr, et al. The revised (Brighton 1998) criteria for the diagnosis of the benign joint hypermobility syndrome. J Rheumatol. 2000;27:1777-9.
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\n6. Miranda G\u00f3mez A, Fr\u00edas Ancona G, Hierro Orozco S. Hiperelasticidad cut\u00e1nea e hiperlaxitud articular. Problemas no clasificados. Dermatolog\u00eda Rev Mex. 2008;52(3):111-20.
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\n8. Zurita Ortega F, Ruiz Rodr\u00edguez L, Mart\u00ednez Mart\u00ednez A, Fern\u00e1ndez S\u00e1nchez M, Rodr\u00edguez Paiz C, Lopez Liria R. Hiperlaxitud ligamentosa (test de Beighton) en la poblaci\u00f3n escolar de 8 a 12 a\u00f1os de la provincia de Granada. Reumatol Clin. 2010;6(1):5-10.
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\n10. Bravo JF. Importancia de la hipermovilidad articular como causa frecuente de morbilidad, no s\u00f3lo m\u00fasculo-esquel\u00e9tica, sino tambi\u00e9n sist\u00e9mica: criterios diagn\u00f3sticos. Reumatologia. 2003;19:33-8.
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\n12. Men\u00e9ndez-Alejo F. De la laxitud a la hipermovilidad articular. Revista Cubana de Reumatolog\u00eda [revista en Internet]. 2005 [citado 9 enero 2013];7(7-8):[aprox. 6 p.]. Disponible en: http:\/\/www.revreumatologia.sld.cu\/index.php\/reumatologia\/article\/view\/108<\/li>\n<\/ol>\n24 de enero de 2013<\/p>\n
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Pre-print ART\u00cdCULO . As joint hypermobility syndrome in the medical context Jos\u00e9 Pedro Mart\u00ednez Larrarte MSc, Especialista en 2do Grado en Reumatolog\u00eda Laboratorio central de l\u00edquido cefalorraqu\u00eddeo LABCEL. Facultad de medicina Dr. Miguel Enr\u00edquez. Centro de Reumatolog\u00eda. Universidad de Ciencias M\u00e9dicas de La Habana. La Habana, Cuba. RESUMEN El s\u00edndrome de hiperlaxitud articular es una […]<\/p>\n","protected":false},"author":140,"featured_media":0,"comment_status":"open","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":[],"categories":[9,4],"tags":[60,62,59,182,61,12,183],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/blogs.sld.cu\/reumatologia\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/377"}],"collection":[{"href":"https:\/\/blogs.sld.cu\/reumatologia\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/blogs.sld.cu\/reumatologia\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/blogs.sld.cu\/reumatologia\/wp-json\/wp\/v2\/users\/140"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/blogs.sld.cu\/reumatologia\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=377"}],"version-history":[{"count":13,"href":"https:\/\/blogs.sld.cu\/reumatologia\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/377\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":405,"href":"https:\/\/blogs.sld.cu\/reumatologia\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/377\/revisions\/405"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/blogs.sld.cu\/reumatologia\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=377"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/blogs.sld.cu\/reumatologia\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=377"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/blogs.sld.cu\/reumatologia\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=377"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}