{"id":517,"date":"2016-04-03T17:46:22","date_gmt":"2016-04-03T17:46:22","guid":{"rendered":"http:\/\/blogs.sld.cu\/reumatologia\/?p=517"},"modified":"2016-04-03T17:46:22","modified_gmt":"2016-04-03T17:46:22","slug":"hiperostosis-cortical-infantil-reporte-de-caso","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/blogs.sld.cu\/reumatologia\/2016\/04\/03\/hiperostosis-cortical-infantil-reporte-de-caso\/","title":{"rendered":"Hiperostosis cortical infantil: reporte de caso"},"content":{"rendered":"<p><a href=\"http:\/\/blogs.sld.cu\/reumatologia\/files\/2016\/04\/hiperostosis.jpg\"><img loading=\"lazy\" class=\"alignleft wp-image-518 size-medium\" style=\"margin: 3px 10px 3px 10px\" src=\"http:\/\/blogs.sld.cu\/reumatologia\/files\/2016\/04\/hiperostosis-300x289.jpg\" alt=\"hiperostosis\" width=\"300\" height=\"289\" srcset=\"https:\/\/blogs.sld.cu\/reumatologia\/files\/2016\/04\/hiperostosis-300x289.jpg 300w, https:\/\/blogs.sld.cu\/reumatologia\/files\/2016\/04\/hiperostosis.jpg 351w\" sizes=\"(max-width: 300px) 100vw, 300px\" \/><\/a>REVISTA CHILENA DE PEDIATR\u00cdA<br \/>\n<a title=\"Revista Chilena de Pediatr\u00eda\" href=\"www.elsevier.es\/rchp\" target=\"_blank\">www.elsevier.es\/rchp<\/a><\/p>\n<p>Introducci\u00f3n<\/p>\n<p>La hiperostosis cortical infantil o enfermedad de Caffey-Silverman (tambi\u00e9n llamado S\u00edndrome de Caffey) es una entidad cl\u00ednica caracterizada por neoformaci\u00f3n \u00f3sea peri\u00f3stica secundaria a un proceso inflamatorio<sup>1<\/sup>. Puede presentarse de manera prenatal o en los primeros a\u00f1os de vida, y generalmente es autolimitada. Se manifiesta con dolor\/irritabilidad secundarios al aumento de volumen<\/p>\n<p>y engrosamiento del periostio, tejido blando y conectivocircundante en un \u00e1rea localizada. El episodio agudo generalmente se acompa\u00f1a de fiebre y elevaci\u00f3n s\u00e9rica demarcadores proinflamatorios. La fiebre e irritabilidad en el paciente representan los principales motivos de consulta en los servicios de urgencia pedi\u00e1trica, y en su etiolog\u00eda deben considerarse causas infecciosas y no infecciosas, como en este caso.<\/p>\n<p>Esta enfermedad fue descrita por primera vez a mediadosdel siglo XX correlacionando la cl\u00ednica con hallazgos radiol\u00f3gicos particulares<sup>2<\/sup>. Es una enfermedad rara, de la que no se ha determinado la incidencia; sin embargo, hay menosde 150 casos descritos desde su reconocimiento<sup>3<\/sup>. La mayorparte de los casos son hereditarios y el patr\u00f3n de herencia para la mutaci\u00f3n m\u00e1s estudiada (gen COL1A1, 17q21) es autos\u00f3mico dominante con penetrancia incompleta<sup>4<\/sup>. Enel caso presentado no se logr\u00f3 realizar estudio para determinar la presencia de mutaci\u00f3n puntual. Recientementese ha identificado una forma prenatal (muy grave\/letal) cuyo patr\u00f3n de herencia es probablemente autos\u00f3mico recesivo<sup>1<\/sup>. La enfermedad ocurre en los primeros 6 meses de edad, con presentaci\u00f3n inicial de sintomatolog\u00eda a las 9 semanas de vida<sup>5<\/sup>. No se ha descrito predilecci\u00f3n por el g\u00e9nero.<\/p>\n<p><a title=\"Hiperostosis cortical infantil: reporte de caso\" href=\"http:\/\/www.sciencedirect.com\/science\/article\/pii\/S0370410616000048\/pdfft?md5=dd881dfc9fd81907cc9d023be3c7e8c0&amp;pid=1-s2.0-S0370410616000048-main.pdf\" target=\"_blank\">Art\u00edculo completo<\/a><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>REVISTA CHILENA DE PEDIATR\u00cdA www.elsevier.es\/rchp Introducci\u00f3n La hiperostosis cortical infantil o enfermedad de Caffey-Silverman (tambi\u00e9n llamado S\u00edndrome de Caffey) es una entidad cl\u00ednica caracterizada por neoformaci\u00f3n \u00f3sea peri\u00f3stica secundaria a un proceso inflamatorio1. Puede presentarse de manera prenatal o en los primeros a\u00f1os de vida, y generalmente es autolimitada. 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