Definición
Es un proceso infantil caracterizado por un aumento de la presión intraocular, originado por anomalías en el desarrollo angular, que lleva consigo alteraciones morfológicas del globo ocular y afectación del nervio óptico.
Clasificación
- Glaucomas congénitos primarios
- Glaucomas secundarios:
– Glaucomas asociados a anomalías oculares
– Glaucomas asociados a anomalías sistémicas
Glaucomas congénitos primarios
Gonioscopía
- Membrana de Barkan
- Membrana blanquecina
- Iris de inserción anterior
- Restos mesodérmicos
Cosideraciones histológicas
- Espolón escleral poco desarrollado
- Inserción del iris en situación anterior
- Las fibras longitudinales del músculo ciliar se insertan en la malla uveal
- Una capa celular contínua cubre la malla trabecular
- Se observa la presencia de un tejido reticular con diversos grados de pigmentación
- Lesiones hipoplásicas en el iris
- Alteración en la densidad de los espacios intercelulares
- El canal de Schlemm puede estar colapsado y no identificable en casos avanzados
Glaucomas Congénitos Verdaderos
- Formas precoces
- Formas tardías
Aspectos epidemiológicos
- 1 de cada 15000 niños nacidos
- Un oftalmólogo tiene oportunidad de diagnosticar uno cada 5 a 10 años
- A lo largo de su vida profesional podrá diagnosticar de 4 a 8 casos
- La bilateralidad se señala entre el 75-78% de los casos
Herencia
- Herencia autosómica recesiva con penetrancia incompleta (Francois)
- Herencia poligénica (multifactorial)
- Gen responsable: locus glc3a cromosoma 2p21
- Test para diagnósticos prenatales de GCP (familias de riesgo)
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