La mucoviscidosis es la enfermedad genética más extendida de la raza blanca, con un caso cada 3 000 nacimientos.
Transmitida de modo autosómico recesivo, afecta a numerosos órganos (páncreas, intestino, espacio ORL, hígado, corazón, órganos genitales y pulmones). Esta alteración
broncopulmonar es responsable del 90 % de la morbilidad y de la mortalidad. Numerosos mecanismos, mejor conocidos en la actualidad, contribuyen a la degradación respiratoria.
Sin embargo, la asistencia terapéutica sólo es sintomática, girando esencialmente en torno al tratamiento antiinfeccioso y a la kinesiterapia respiratoria, la cual tiene por objeto mejorar el drenaje de las secreciones que, al acumularse en las vías respiratorias, son fuente de superinfección y de trastornos de ventilación. Se indica desde el diagnóstico, adaptándola a la edad del niño, a la evolución de la enfermedad y a las complicaciones que lleguen a producirse.
El carácter cotidiano y esclavizante de este tratamiento orienta cada vez más hacia métodos activos de autodrenaje, lo que hace necesaria una educación de la familia, además de la del niño, en la que el kinesiterapeuta desempeña un papel fundamental. Grandes avances como la antibioticoterapia intensiva, los extractos pancreáticos gastroprotegidos, el tratamiento de los factores del deterioro pulmonar y la readaptación respiratoria, han hecho posible aumentar la duración de la vida, desde los 6 años en 1 960 a los 28 en la actualidad y mejorar su calidad. Se esperan muchos resultados de la terapia génica.
Mucoviscidosis. Técnicas e indicaciones de la kinesiterapia en el tratamiento de la afección broncopulmonar y de sus consecuencias
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