El lupus eritematoso sistémico (LES) es una compleja enfermedad reumática multisistémica de origen autoinmune con una morbimortalidad importantes. Es una de las enfermedades autoinmunes más comu-nes, con una prevalencia estimada de 20-150/100.000 habitantes. El espectro clínico del LES es amplio y variable tanto en manifestaciones clínicas como en gravedad. Esto ha hecho que el Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad haya promovido y financiado el desarrollo de una guía de práctica clínica (GPC) sobre el LES dentro del Programa de GPC en el Sistema Nacional de Salud que coordina GuiaSalud.
El LEN es una enfermedad rara del recién nacido, descrita por primera vez en 1954 por McCuiston y Schoch Su incidencia es de 1 cada 20000 recién nacidos vivos, con predominio en el sexo femenino y sin distribución racial. Se caracteriza por el pasaje transplacentario de autoanticuerpos maternos anti Ro/SSA y con menor frecuencia anti La/SSB y U1-RNP. Madres con anticuerpos Ro/SSA positivo tienen un riesgo bajo de tener un hijo afectado (1%-2%), sin embargo, en embarazos posteriores el riesgo aumenta a un 25 %.
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