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Erupción simulando pápulas de Gottron inducida por sunitinib Erupción simulando pápulas de Gottron inducida por sunitinib

We present the case of a 73-year-old man, diagnosed with metastat ic kidney cancer, who had been receiving oral sunit inib monotherapy 375 mg/ d for 4 years, with an acceptable level of disease cont rol. The pat ient was referred to our department for assessment of a painful, asymptomat ic, erythematous-violaceous, moderately indurated, confluent dermatosis that was present bilaterally and was most intense over the metacarpophalangeal j oints and, to a lesser extent , the interphalangeal j oints. This inflammatory process followed a linear dist ribut ion over the extensor tendons of the hands and feet (Figure 1, A and B). St rikingly, the palms of the hands and soles of the feet were completely unaffected.

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Síndrome del hueso trígono ( os trigonum )

Síndrome del hueso trígono ( os trigonum )

Síndrome del hueso trígono (os trigonum)

Paula Hernanz López*, Pilar Moreno Cano y Cristina Bello González
Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud La Chopera. Dirección Asistencial Norte. Alcobendas. Madrid. España.
*Correo electrónico: paulahernanz@gmail.com

Presentamos el caso de un varón de 66 años con dolor en
la parte posterior del tobillo y primer dedo del pie derecho de características mecánicas, de 3 semanas de evolución. El dolor aumenta con la flexión plantar. Sin antecedente traumático ni sobreesfuerzo físico. Como antecedentes personales destacan hipertensión arterial e hipercolesterolemia en tratamiento con enalapril/hidroclorotiazida 20/12,5 mg y simvastatina 20 mg.

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hiperostosisREVISTA CHILENA DE PEDIATRÍA
www.elsevier.es/rchp

Introducción

La hiperostosis cortical infantil o enfermedad de Caffey-Silverman (también llamado Síndrome de Caffey) es una entidad clínica caracterizada por neoformación ósea perióstica secundaria a un proceso inflamatorio1. Puede presentarse de manera prenatal o en los primeros años de vida, y generalmente es autolimitada. Se manifiesta con dolor/irritabilidad secundarios al aumento de volumen

y engrosamiento del periostio, tejido blando y conectivocircundante en un área localizada. El episodio agudo generalmente se acompaña de fiebre y elevación sérica demarcadores proinflamatorios. La fiebre e irritabilidad en el paciente representan los principales motivos de consulta en los servicios de urgencia pediátrica, y en su etiología deben considerarse causas infecciosas y no infecciosas, como en este caso.

Esta enfermedad fue descrita por primera vez a mediadosdel siglo XX correlacionando la clínica con hallazgos radiológicos particulares2. Es una enfermedad rara, de la que no se ha determinado la incidencia; sin embargo, hay menosde 150 casos descritos desde su reconocimiento3. La mayorparte de los casos son hereditarios y el patrón de herencia para la mutación más estudiada (gen COL1A1, 17q21) es autosómico dominante con penetrancia incompleta4. Enel caso presentado no se logró realizar estudio para determinar la presencia de mutación puntual. Recientementese ha identificado una forma prenatal (muy grave/letal) cuyo patrón de herencia es probablemente autosómico recesivo1. La enfermedad ocurre en los primeros 6 meses de edad, con presentación inicial de sintomatología a las 9 semanas de vida5. No se ha descrito predilección por el género.

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dedo marfil2

La artritis psoriásica tiene signos radiológicos característicoscomo la simultaneidad de proliferación y resorción óseas (conpatrón en «lápiz y copa»), y erosiones periarticulares. Sin embargo,existen otros hallazgos radiológicos menos conocidos que puedensernos útiles por su especificidad.

Radiografía anteroposterior de ambos pies. La falange distal del primerdedo del pie derecho muestra una esclerosis global con apariencia de «marfil»(flecha).

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Histiocito con citoplasma vacuolado fagocitando una célula hematopoyética

Reumatología clínica

Enero 2016 – Febrero 2016 Vol. 12. Núm. 1. Páginas 1-62

Varón de 83 años que ingresa en nuestro servicio por malestar general e hiperglucemia. Era diabético tipo 2, presentaba una cirrosis de origen enólico con varices esofágicas grado II, sin episodios de descompensación hidrópica y fue diagnosticado 6 meses antes de polimialgia reumática; refiere un cuadro compatible con infección de vías respiratorias altas la semana previa al ingreso.

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lupus cutáneo localizado

El lupus eritematoso (LE) es una enfermedad autoinmune, cuyo espectro clínico es amplio y heterogéneo, desde la semiología hasta el pronóstico de la enfermedad. En un extremo se encuentran aquellos pacientes que desarrollan manifestaciones potencialmente letales cumpliendo criterios de lupus eritematoso sistémico y en el otro, los pacientes con Lupus eritematoso cutáneo. Sin embrago, el involucro de la piel ocurre en el 70 a 85 % de los pacientes con lupus eritematoso sistémico en algún momento durante el curso de la enfermedad.1 A pesar de que las manifestaciones cutáneas pocas veces ponen en peligro la vida del paciente, sí contribuyen a la morbilidad en términos de bienestar personal y psicosocial, así como a la incapacidad profesional, conllevando altos costos médicos y sociales, y a ocupar el tercer lugar de las enfermedades dermatológicas con mayor impacto psicosocial.

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ARTRITIS LIPOIDEAEl examen macroscópico mostró un líquido in-tensamente hemorrágico, de alta viscosidad, que re-quirió pretratamiento mediante adición de hialuroni-dasa liofilizada. La observación microscópica (objetivo 10x y 40x) demostró la presencia de una intensa con-centración hemática, asociada a un gran número de vacuolas o gotas de grasa extracelular, así como cé-lulas mononucleares aisladas cargadas de lípidos.

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La osteítis deformante o enfermedad de Paget es un trastorno local del hueso de etiología desconocida; la zona ósea donde se desarrolla la enfermedad presenta una actividad osteoclástica aumentada estimulando una formación ósea exuberante y desorganizada, dando lugar a un tejido óseo menos resistente. Evolutivamente da lugar a un hueso muy vascularizado pero frágil, donde se presentan con frecuencia dolor, fracturas, deformación, artrosis, degeneración neoplásica y compresiones neurales.

Ocasionalmente la enfermedad de Paget puede dar lugar a complicaciones sistémicas como hipercalcemia e insuficiencia cardíaca de alto gasto. Un elemento importante a tener en cuanta resulta la presencia de fosfatasas alcalinas sistemáticamente elevadas.

Enfermedad de Paget

Imágenes de la serie multimedia de reumatología en la revista New England Journal of Medicine