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Education in values from the contents of the text: On the paths of art: an approach to its manifestations in Cuba

 

1 Cruz María Frómeta Rodríguez

2 Leidis González Ortiz https://orcid.org/0000-0002-7958-7099

1 Dr.C. Profesor Titular. Facultad de Ciencias Médicas Miguel Enríquez. La Habana, Cuba.

2 MSc. Licenciada en Español y Literatura. Categoría docente asistente. Facultad de Ciencias Médicas Miguel Enríquez. La Habana, Cuba.

 

Autor para la correspondencia: cruz@infomed.sld.cu

RESUMEN

La educación en valores es una necesidad en cualquier proyecto educativo y nuestro país cuenta con un Programa Director al que deben tributar las asignaturas en todos los diferentes niveles y sistemas educativos. La educación artística como parte del proyecto educativo cubano, por la naturaleza de sus contenidos es una vía expedita para contribuir a la educación en valores de la personalidad y es el propósito de este artículo demostrarlo mediante el análisis del texto: Por los caminos del arte: un acercamiento a sus manifestaciones en Cuba; porque precisamente el arte tiene la capacidad de movilizar las emociones y los sentimientos en sus relaciones comunicativas, así como potenciar que se desarrolle la valoración, como  parte del conocimiento  brindado por sus lenguajes expresivos. Al referirnos a las emociones y los sentimientos estamos asumiendo que ellas son también la base de la educación en los valores y de sus expresiones en las diferentes conductas de los seres humanos.

Palabras clave: educación en valores; educación artística; emociones, sentimientos

 

ABSTRACT

Value education is a necessity in any educational project and our country has a Director Program to which subjects must be taxed at all different levels and educational systems. Art education as part of the Cuban educational project, by the nature of its contents is an expedited way to contribute to education in personality values and it is the purpose of this article to demonstrate it by analyzing the text: On the paths of art: an approach to its manifestations in Cuba; because art has the ability to mobilize emotions and feelings in its communicative relationships, as well as to enhance the development of valuation, as part of the knowledge provided by its expressive languages. By referring to emotions and feelings we are assuming that they are also the basis of education in values and their expressions in the different behaviors of human beings.

Keywords: value education; art education; emotions; feelings.

 

 

INTRODUCCIÓN

Somos seres complejos porque sentimos, pensamos y actuamosen cuanto somos seres biopsicosociales que aprendemos a ser humanos mediante un procesointegrador que permite la apropiación de saberes de todo tipo, tecnologías. hábitos, costumbres, tradiciones, sistema de derechos y de valores. determinado por las necesidades de cada sociedad y grupo social en un momento concreto de su desarrollo.Este proceso denominado de educación tiene como contenido y resultado a la cultura, en su más amplia acepción y como propósito esencial la creación, salvaguarda, difusión y consumo de bienes culturales.

Como una necesidad de las sociedades contemporáneas para perfeccionar la educación de sus ciudadanos y para contribuir a modificar comportamientos que reflejan sentimientos no deseables a nivel social, las políticas culturales y educativas intencionaron el aspecto de la educación en valores desde los contenidos de las disciplinas y asignaturas.

En el Programa Director de la Educación en Valores de la República de Cuba se asume, que debe entenderse por valores a las expresiones subjetivas del significado, de la importancia, que tienen las cosas, las personas, loshechos, los fenómenos, las relaciones de todo tipo: interpersonales, familiares, amorosas de pareja, sociales, con la naturaleza y consigo mismo, que caracterizan a un sujeto, un grupo social,o a una sociedad en un momento histórico concreto de su desarrollo.

Desde el punto de vista sociológico de la educación implica también a la sociedad en cuanto el sistema complejo de influencias que ejercen sus instituciones y organizaciones de todo tipo en la educación de la población.

Tanto desde las asignaturas, como desde la sociedad, no se trata de un discurso, o de contenidos a impartir teóricamente, por lo contrario, se trata de que, desde una práctica sistemática, desde el ejemplo en todas las esferas donde se desarrolla la vida, se contribuya a educar en los mejores sentimientos, los mejores significados, que se traduzcan en conductas propias de excelentes seres humanos.

La Educación Artística en Cuba aunque reconocida y presente en los diferentes sistemas de enseñanza, está todavía insuficientemente estudiada desde el punto de vista de la relación educación-cultura, entendidacomo: “Un proceso que está determinado por las demandas histórico- concretas que tiene en cada momento de su desarrollo una sociedad y cada grupo social, para formar sus fuerzas productivas, favorecer el crecimiento del propio ser humano en lo individual y social con la apropiación, producción, difusión y consumo de los bienes materiales, espirituales intelectuales y afectivos que garantizan la existencia humana: bienes culturales”.(1)

La que se particulariza cuando la educación artística es fuente de la investigación educativa, en sus relaciones con la educación en valores para obtener nuevos conocimientos y formas de hacer, que se apliquen a la educación de la personalidad, en su esfera afectiva reguladora de la expresión de los sentimientos humanos.

Porque el arte es parte esencial de la cultura y la educación artística es un recurso inestimable para lograruna personalidadintegral y el propósito de alcanzar en esa formación una cultura general, por cuanto el Arte es, entre otras, una fuente de conocimiento y una vía para la formación en los seres humanos de sus mejores sentimientos y valores, pero igualmente puede convertirse en soporte del mal gusto, la chabacanería y el culto a patrones de conducta ajenos a nuestras tradiciones culturales.

Se justifica entonces la urgente necesidad de investigar sobre la educación artística para la formación de públicos, en sus relaciones con las ciencias de la  educación, para contribuir a identificar una práctica basada en una concepción teórica- metodológica actualizada,en la que la experiencia de manifestaciones como el Teatro, la Danza, la Música y las Artes Visuales, pueda considerarse como una contribución a la educación en valores, para preservar nuestra identidad cultural, como valor fundamental, frente a los embates de la globalización neoliberal.

 

DESARROLLO

Todo esto queda recogido en el texto: Por los caminos del arte: un acercamiento a sus manifestaciones en Cuba, que es la introducción del resultado de la sistemática actividad investigativa de sus autoras: Dra. Cs. Paula M. Sánchez Ortega, Dra.CCruz María Frómeta Rodríguez, MSc. Xiomara Morales Hernández y MS c. Elina Hernández Galarraga, en diferentes campos de la educación artística, desde la práctica pedagógica: la educación musical ciudadana, las relaciones entre la música y la expresión corporal, la educación de la visualidad, la Historia del Arte universal y cubano, la Teoría del Arte, laEstética en sus relaciones con la Ética y el valor educativo de los diversos medios audiovisuales.

A partir de posiciones teóricas-metodológicas comunes sobre el carácter polisémico del arte, su origen social, sus funciones, sus potencialidades educativas como sistema de influencias y proceso de enseñanza –aprendizaje y en su innegable valor comunicativo, desde las especificidades de sus lenguajes expresivos, enfocados en sus principales relaciones dialécticas.

Lo que aparece declarado en la Introducción de esta obra, dedicada no solo a los estudiantes de la educación media, sino también a la familia, a los estudiantes de diferentes niveles superiores y en general a cualquier persona que quiera disfrutar de estos temas:

De manera que en esa Introducción se explica como: “La Educación Artística te permite conocer y apreciar el lenguaje de la música, en sus relaciones conla danza y el teatro; de las artes visuales, que también comparten espacios con la música, ladanza y el teatro en manifestaciones como el cine, el video, la televisión, o la radio, todas ellascon la capacidad de emocionarnos de diferentes formas, darnos conocimientos valiosos delmundo, de las sociedades humanas que nos han antecedido, de la sociedad en que vivimos ysobre nosotros mismos. Por otra parte, te permite, ante todo, conformar tus propios criterios valorativossobre las artes que constituyen un aspecto importante en la aspiración de formar una culturageneral integral.” (2)

Se pone en primer plano al que aprende, al que se dirigen las autoras con un lenguaje coloquial:” Para que seas una persona sensible, conocedora de los valores artísticos y puedas diferenciar el verdadero hecho artístico del mal gusto, y la chabacanería que también están presentes en la vida cotidiana, pero que aspiramos a que no formen parte de la tuya.” (3)

Acerca el conocimiento de las manifestaciones artísticas a la experiencia cotidiana, a la vez que las presenta como parte de la cultura patrimonial de los pueblos :”Por eso, este libro pretende convertirse en uno de tus mejores amigosy deberás valorarlo como tal, porque encontrarás en sus páginas contenidos básicos, tales como, cultura, arte, patrimonio, educación artística; lo relativo a los medios expresivos de cada lenguaje que forman parte de la obra artística y te permiten comprender su mensaje y valorar su desarrollo en diferentes regiones del mundo. De la misma manera, te proponemos un recorrido por las artes en nuestro país, desde sus orígenes, hasta el presente siglo XXI”. (4)

Se declara además directamente el compromiso afectivo y el carácter científico de la obra, como categorías no antagónicas: “Además, contiene todo el interés y el amor de quienes lo hemos hecho para ti, desde la investigación en muchos textos especializados en la historia delarte universal y cubano.” (5)

En el tratamiento de sus contenidos el texto contribuye a dar otra respuesta al problema de la educación de los seres humanos para su inserción en la sociedad lo que ha sido y es objeto de estudio desde diferentes campos del conocimiento. Asume que las manifestacionesartísticas son unas de las más refinadas de las expresiones culturales, porque expresan sentimientos, emociones y valoraciones que son percibidas de la realidad por personas muy sensibles con las posibilidades de crear lenguajes diferentes a los comunes, y que tienen la propiedad de impactar, de conmover a otras personas que se relacionen de alguna manera con ellos, lo que incide incluso en la modificación de conductas.

Al considerar la educación como vía de desarrollo humano y de creación de todo tipo de riquezas, incluye en ellas las riquezas que aporta a la sociedad y al individuo la cultura artística, en su ciclo evolutivo, es decir en la creación, la conservación, la difusión y el disfrute de sus productos, además de considerarla como un derecho,ennuestra sociedad.

Es común en las sociedades clasistas que ese ciclo de la cultura artística se vea fundamentalmente realizado en aquellos sujetos que tienen mayor acceso a las riquezas económicas, mientras que la mayoría de las personas quedan marginadas del mismo, por el costo que les implica su participación, de ahí el carácter elitista por lo general atribuido a algunas manifestaciones como el ballet o la ópera.

En fuerte contraste, desde el triunfo revolucionario en Cuba ha sido preocupación y ocupación del Estado Revolucionario garantizar la participación de todas las personas en ese ciclo, en cualquiera de sus momentos a través de la posibilidad del desarrollo de los talentos artísticos, la creación de una institución para preservar el patrimonio de la Nación, el perfeccionamiento de los mecanismos para la difusión de las obras de arte y de igual manera el perfeccionamiento continuo del subsistema de la educación artística para la formación de públicos,quealcanza la formación de especialistas en las figuras de los Instructores de Arte y del Licenciado en Educación: Instructor de Arte.

 

Es por eso que cadaautora. ensu respectiva especialidad seleccione aquellos contenidos que fielmente reflejaran el origen del arte como una necesidad humana y su ulterior desarrollo, a modo de una muestra de toda la complejidad del desarrollo social de nuestra especie. Organizados en cuatro grandes temas que son: Las artes en la cultura general integral del ser humano. Las manifestaciones artísticas. Un recorrido por las artes de mi patria y Las manifestaciones artísticas en Cuba en el siglo XX y principios del siglo XXI.

En ellos se trabaja con una concepción intra,inter y trandisciplinar lo relativo a: Las artes en la formación de una cultura general integral; Cultura, arte y otros términos; Nuestra realidad visual, sonora y cinética; Surgimiento y desarrollo de las manifestaciones artísticas; Las manifestaciones artísticas y sus funciones en la sociedad; Los medios expresivos de los lenguajes artísticos; Panorama sociocultural de los siglos XVI al XVIII ;Siglos XVI al XVII, el inicio de las artes en Cuba; Siglo XVIII, florecimiento de lo criollo y su expresión en las artes; Siglo XIX, consolidación de la conciencia nacional cubana: su expresión en las artes; Panorama sociocultural de los siglos XX y XXI ;Segunda mitad del siglo XX y primeras décadas del siglo XXI .

Desde el punto de vista pedagógico la selección de los contenidos y de sus interrelaciones responde, entre otras consideraciones, a la manera de presentar el hecho artístico como un elemento de la cotidianidad, con toda su carga de influencias, tanto positivas como negativas, cuando por ejemplo se dice: “A diario, a lo largo de toda tu vida, aunque no seas consciente de ello, estás constantemente en contacto con un mundo de objetos y sonidos, en cada una de tus actividades en la casa, en la escuela, en el barrio. Son objetos y sonidos que responden a las necesidades por las que fueron creados, por loque tienen varias funciones, además se pueden encontrar entre ellos, muchos ejemplos que reflejanmomentos del desarrollo social y que resultan interesantes por las ideas que expresan y laforma en que lo hacen, a esos se les pueden considerar como manifestaciones artísticas.”(6)

Para que se perciban conscientemente a las diferentes manifestaciones artísticas presentes en los disímiles espacios sociales en los que nos desenvolvemos y en ese sentido, se le ha prestado una especial atención en el texto al aspecto tan discutido actualmente en Cuba y en el mundo sobre la necesidad de la formación en los valores en los sujetos sociales.

En el Programa Director de la educación de Valores de la escuela cubana se definen los valores como: “…determinaciones espirituales que designan la significación positiva de las cosas, hechos, fenómenos, relaciones y sujetos, para un individuo, un grupo o clase social, o la sociedad en su conjunto; están determinados por las relaciones sociales predominantes. Ellos son componentes esenciales de la ideología, expresión de la cultura y la historia de una sociedad en una época determinada, y de los intereses, puntos de vista, necesidades y contradicciones de los diferentes sujetos.” (7)

El arte en sus manifestaciones es en sí mismo portador de valores, materiales porque son objetos o productos con un valor comercial, que puede o no tener relación con un criterio de calidad, que circula en un mercado propio en el ámbito nacional e internacional, y es también soporte de valores estéticos en particular y espirituales en general, en sus interrelaciones dialécticas, pero es asimismo una vía reconocida por la Pedagogía para la formación de la esfera afectiva de la personalidad.

Consecuentes con el conocimiento de la trascendencia social de las creaciones artísticas, de sus funciones sociales, de sus complejidades expresivas en el contexto sociocultural actual, las autoras comprometidas con su profesionalidad y su modo de actuación, desde el principio mismo del texto establecen claramente sus propósitos en este sentido, de forma tal que el que lee se sienta interpelado y en situación de reflexionar sobre este aspecto crucial:

“Este encuentro con las manifestaciones artísticas y su presencia en nuestro país, contribuye a que formes los mejores sentimientos humanos, como la amistad, la honestidad, el amor a la humanidad, el amor a Cuba, a tu familia, a tu barrio y hacia tu propia persona. Todo eso es la esencia de la educación cubana de la cual eres el centro de atención.” (8)

Porque precisamente el arte tiene la capacidad de movilizar lasemocionesy los sentimientos en sus relaciones comunicativas, así como potenciar que se desarrolle la valoración como parte del conocimiento de sus lenguajesexpresivos. Alreferirnos a las emociones y los sentimientos estamos asumiendo que ellas son también la base de la educación en los valores y de sus manifestaciones en las diferentes conductas de los seres humanos.

Sin pretender establecer una definición de estas categorías propias de la Psicología, entendemos las emociones como una de las formas de los estados afectivos, con un grado moderado de intensidad, que se expresan por lo general repentinamente y que pueden organizar o desorganizar la conducta por un corto período de tiempo. Tienen manifestaciones fisiológicas visibles como el enrojecimiento del rostro, la sudoración excesiva, por ejemplo,

Por su parte los sentimientos que también son vivencias afectivas, son menos intensos que las emociones, aparecen de forma gradual, tienen como base a las emociones, son menos evidentes que ellas, tienen un carácter generalizador y tienden a crear vínculos afectivos a largo plazo, quepueden tener determinada duración.

Los sentimientos intervienen de igual manera en la conducta de las personas, como base de la orientación de la misma. Sirvan de ejemplo el amor, en todas sus manifestaciones y los sentimientos asociados a la ética como la honestidad, la solidaridad que devienen valores socialmente deseables.

Indudablemente hay una estrecha relación dialéctica entre ambas categorías que para algunos especialistas son incluso idénticas, pero no se discute que las emociones son la base de los sentimientos y que estos se exteriorizan en las emociones, lo que en la esfera educativa fundamenta el principio pedagógico de la unidad entre lo cognitivo y lo afectivo.

Todo lo cual explica las potencialidades de la educación artística para educar desde sus contenidos mediante las emociones y los sentimientos, en valores a los seres humanos, porque el arte establece un conocimiento del mundo por imágenes en movimiento o no, sensibles siempre y que pueden ser sonoras, visuales yaudiovisuales que se dirigen precisamente a provocar vivencias afectivas en el espectador, movilizando igualmente conductas.

Es por esa forma de conocer que brinda el arte, por lo que se puede lograr una relación afectiva de las personas con su medio, con el resto de las personas y consigo mismo, relación que los especialistas llaman estética y reconocen a la educaciónartística como vía expedita para lograrla,aunque no la única.

En sus relaciones con laesfera afectiva de la personalidad los contenidos de la educación artística presentados en el texto que analizamos posibilitan la educación de la identidad cultural, como el valor central al que aspiramos porque centrados en la definición de cultura asumida del siguiente modo: “[…] el conjunto de los rasgos distintivosespirituales y materiales, intelectuales y afectivos que caracteriza una sociedad o grupo social. Ella engloba además de las artes y las letras los modos de vida, los derechos fundamentales del ser humano, los sistemas de valores, las tradiciones y las creencias…” (9),

Así aparece en esa definición la esencia misma de la identidad cultural, reconocida como diferencias, entre las características singulares de las personas, los pueblos, grupos sociales y naciones en cuanto a conocimientos, sentimientos, sistema de valores y de derechos humanos.

De lo que se desprende que, al educar el sentimiento de pertenencia,de orgullo, de amor hacia todo lo que representa y exprese lo cubano en sus relaciones dialécticas con lo universal, se está consecuentemente educando envalores éticos y estéticos.

En esa medida el texto que se analiza como un medio de enseñanza aprendizaje de la educaciónartística, para contribuir a educar en valores deberá:

Favorecer las relaciones con los agentes y agencias educativas comunitarias que aporten a la educación en los valores propios de la identidad cultural cubana.

Contribuir desde una didácticadesarrolladora a que los estudiante se coloque en situaciones de aprendizaje, mediante las actividades prácticas que se proponen.

Tratar los contenidos con un enfoque inter, intra y transdisciplinario.

Facilitar el empleo de métodos fundamentalmente productivos,que tiendan a lograr la independencia cognoscitiva en los estudiantes.

Reforzar las habilidades comunicativas en el docente y el estudiante, tales como:

Habilidades para la expresión verbal, extra verbal y de los diferentes lenguajes propios de las manifestaciones artística.

Habilidades para la observación del entorno cinético,sonoro, visual y audiovisual de los disímiles espacios sociales en los que se desenvuelve su actividad cotidiana.

Habilidades para la relación empática, pensadas como la posibilidad de alcanzar un acercamiento afectivo,humano,estético, hacia todo lo que nos rodea y el respeto a la individualidad, a la diferencia, como un valor cultural.

Fomentarasí la función afectiva- valorativa de la comunicación, en los diversos contenidos de las manifestaciones artísticas, en la apreciación de las actitudes y conductas que puedan expresar la identidad de la cultura cubana.

Potenciar la elaboración de sencillos proyectos de promoción sociocultural desde el ámbito educativo, hacia los espacios comunitarios de la cultura artística, intencionados a la vivencia positiva que sea la base de la educación en valores.

 

CONCLUSIONES

Finalmente, en el texto:Por los caminos del arte: un acercamiento a sus manifestaciones en Cuba,se entiende a la cultura en su sentido más amplio, como resultado de la actividad delos seres humanos, de la que el arte forma parte, encaminada a su beneficio individual y social, contextualizada en un momento histórico concreto. Se hace evidente el respeto a la identidad cultural, núcleo de la identidad nacional, cuya formación es la esencia del proceso educativo en valores.

Presenta al a educación artística como complejo proceso donde se contribuye a la formación de la personalidad en sus esferas de regulación cognitiva y afectiva, en el cual lo valorativo juega un papel fundamental, en relación con la orientación general del conocimiento, los sentimientos y la actuación humana, para laeducación en los valores propios de la identidad cultural cubana.

Porque el artista recrea la esencia de la realidad y la devuelve en una obra dirigida a la sensibilidad humana, y por eso esencialmente propicia para la educación estética en sus relaciones con la Estética y la Ética, como fuerzas movilizadoras de los sentimientos de los seres humanos, de la conducta orientada por valores deseados socialmente, en la que se unen lo cognitivo y lo afectivo.

De manera que al tener presente que el arte en todas sus manifestaciones comparte diariamente la vida de los seres  humanos y que sus influencias positivas o negativas son inevitables fundamentalmente en la etapa de la juventud, es incuestionable  el valor formativo del arte, la necesidad de la educación artística, para que pueda hablarse de una personalidad culta, por todo lo que aporta en cuanto otra forma de conocimiento del mundo a través de imágenes sensibles, su influencia en la formación de la actividad valorativa de la personalidad y en consecuencia de la educación en los valores que nos identifican  como cubanos.

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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  2. Sánchez Ortega P, Frómeta Rodríguez CM, Morales Hernández X y Hernández Galarraga E: Por los caminos del arte: un acercamiento a sus manifestaciones en Cuba, Editorial Pueblo y Educación. Cuba, 2013 ISBN 978-959-13-2480-1.Pág 1
  3. IbidemPág 1
  4. IbidemPág 1
  5. IbidemPág 1
  6. Sánchez Ortega P, Frómeta Rodríguez CM, Morales Hernández X y Hernández Galarraga E: Por los caminos del arte: un acercamiento a sus manifestaciones en Cuba, Editorial Pueblo y Educación. Cuba, 2013 ISBN 978-959-13-2480-1.Pág 3
  7. Sánchez Ortega P, Frómeta Rodríguez CM, Morales Hernández X y Hernández Galarraga E: Por los caminos del arte: un acercamiento a sus manifestaciones en Cuba, Editorial Pueblo y Educación. Cuba, 2013 ISBN 978-959-13-2480-1. Pág. 1
  8. Programa Director de la educación de Valores de la escuela cubana.Pág.3 (Material digitalizado)
  9. Organización de las Naciones Unidas para la Ciencia, la Educación y la Cultura, UNESCO. Declaración de la Conferencia Mundial sobre políticas culturales. México 1982. En: Por los caminos del arte: un acercamiento a sus manifestaciones en Cuba, Editorial Pueblo y Educación. Cuba, 2013 ISBN 978-959-13-2480-1. Pág. 7

 

Bibliografía

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Pupo,R.Identidad,emancipación y nación.Ciudad de La Haban, Cuba: Editorial Política;2005

 

 

 

 

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FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS MIGUEL ENRÍQUEZ

Curso dirigido a profesionales de la salud que laboran en la asistencia médica

Título:

Recursos de investigación para profesionales de la salud en la asistencia médica

Tipo de actividad: CURSO Read more on Recursos de investigación para profesionales de la salud en la asistencia médica…

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Abstract

Patients with COVID-19 are at high risk for thrombotic arterial and venous occlusions. Lung histopathology often reveals fibrin-based occlusions in the small blood vessels of patients who succumb to the disease. Antiphospholipid syndrome is an acquired and potentially life-threatening thrombophilia in which patients develop pathogenic autoantibodies targeting phospholipids and phospholipid-binding proteins (aPL antibodies). Read more on Prothrombotic autoantibodies in serum from patients hospitalized with COVID-19…

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Tabla de contenidos

Editorial

Eneida Barrios Lamoth
Pág(s):e123
4 lecturas

Artículo original de investigación

Erika Patricia Castillo Fiallos, Luisa Janeth Castillo Vera, Karina Evelyn Chirao Cudco, Tony Hernán Parra Cazar
Pág(s):e97
490 lecturas

Read more on Revista Cubana de Reumatología; Vol. 21, No. 3 (2019): Septiembre-Diciembre…

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Revisamos las claves de las enfermedades hepáticas de origen cardíaco y metabólico: la hemocromatosis primaria, enfermedad de Wilson, la enfermedad hepática grasa no alcohólica y la cirrosis cardíaca.

Hemocromatosis Primaria

La hemocromatosis primaria comprende un grupo de enfermedades cuya característica en común es la alteración de un gen regulador del metabolismo del hierro. Ello ocasiona un aumento de la absorción intestinal del hierro, su depósito tisular en múltiples órganos y el posterior desarrollo de complicaciones, tales como la cirrosis hepática, diabetes mellitus, hiperpigmentación, artropatía y miocardiopatía. El gen afectado se encuentra en el cromosoma 6 y hay una fuerte asociación al HLA A3, B14 y B7.

La hemocromatosis tipo 1 es la variante más frecuente de la enfermedad, la cual es ocasionada por mutación del gen HFE y representa el 90% de los casos, mientras que la hemocromatosis tipo 2 es la forma juvenil, con la mutación de la hemojuvelina (tipo 2a) o del gen de la hepcidina o HAMP (tipo 2b). La hemocromatosis tipo 3 se origina por la mutación en el gen del receptor de la transferrina. Por último, solo hay menos de 200 casos descritos de la hemocromatosis tipo 4.

 


Así se presenta tu paciente

La hemocromatosis debuta en promedio a los 50 años en hombres y cercano a los 60 años en mujeres. Dicha diferencia de edad de presentación se debe a que las mujeres pierden hierro en la menstruación y los embarazos (factores protectores). El cuadro clínico está dominado por hiperpigmentación cutánea (80%) en áreas expuestas al sol, diabetes mellitus (65%), miocardiopatía restrictiva (de mal pronóstico) y disfunción sexual por hipogonadismo hipogonadotropo y atrofia testicular.

La hepatopatía se puede presentar con dolor sordo en hipocondrio derecho o epigastrio, con o sin hepatomegalia, cirrosis o hepatocarcinoma. Ocurre artropatía en el 25 a 50% de los casos. Otras manifestaciones son letargo, disminución en la capacidad de concentración e hipotiroidismo.

Estudios que serán de utilidad

El diagnóstico de hemocromatosis se establece en un paciente con sobrecarga férrica, caracterizada por elevación sostenida del índice de saturación de transferrina (IST). Una saturación de transferrina > 60% en hombres o >50% en mujeres es altamente específica para hemocromatosis. Ante una saturación > 45%, pero menor a los valores antes mencionados, se solicita el análisis genético con hallazgo de mutación de cisteína (C282Y) en una muestra de ADN.

La biopsia hepática es el método diagnóstico de referencia, ya que permite la cuantificación del depósito del hierro en tejido hepático seco y el cálculo del índice de hierro hepático (IHH). Un IHH > 1.9 es prácticamente diagnóstico de hemocromatosis. La concentración de hierro en el tejido hepático en pacientes afectados varía de entre 5,000 y 30,000 mcg/g (referencia: 100 a 2,200 mcg/g). Una resonancia magnética puede demostrar una sobrecarga de hierro hepática moderada a grave y se pudiera considerar, en algunos casos, como alternativa a la biopsia hepática.

Los niveles de ferritina son menos sensibles que la saturación de transferrina; sin embargo, niveles por arriba de 1000 mcg/L sugieren lesión hepática, fibrosis o cirrosis; niveles > 200 mcg/L en mujeres premenopáusicas y > 300 mcg/L en hombres y mujeres posmenopáusicas indican sobrecarga de hierro primaria por hemocromatosis. Esto último en particular cuando se asocia una saturación elevada de transferrina y evidencia de hepatopatía. La concentración sérica de hierro en pacientes con hemocromatosis primaria es mayor a 150 mcg/dl.

Cribado en la Hemocromatosis Tipo 1

Se debe realizar cribado en familiares de primer grado de los pacientes con hemocromatosis tipo 1 o hereditaria, iniciando entre los 18 y 30 años de edad. Se realiza la prueba fenotípica con determinación del IST, ferritina sérica y transaminasas; en caso de estar elevados se solicita el análisis genético en busca de la mutación HFE.

Tratamiento de la Hemocromatosis

El tratamiento consiste en flebotomías de repetición, con extracción de 500 ml por semana o cada dos semanas y se mantiene hasta el descenso de la ferritina plasmática por debajo de 50 ng/ml. Se debe estimar el hematocrito previo a cada flebotomía como control. Una vez alcanzado el valor meta, se realizan flebotomías de mantenimiento cada 3 a 4 meses de manera permanente. Dicho tratamiento previene la aparición de las complicaciones de la enfermedad. En el caso de los síntomas ya establecidos, la flebotomía es muy efectiva en el tratamiento de la astenia y la hiperpigmentación cutánea, así como en la normalización de las transaminas.

La alternativa a la flebotomía es el uso de desferrioxamina subcutánea, siendo mucho menos efectiva. En casos de enfermedad terminal está indicado el trasplante hepático, con posibilidad de una posterior recidiva de la enfermedad.

Enfermedad de Wilson

La enfermedad de Wilson es un trastorno autosómico recesivo caracterizado por una alteración en el metabolismo del cobre, la cual consiste en una disminución de la unión de este metal a la ceruloplasmina a nivel hepático; además de una reducción en su eliminación biliar. El resultado es la acumulación de grandes cantidades de cobre en diversos órganos, en particular en el hígado y el cerebro. El defecto se localiza en el cromosoma 13, cuyo gen alterado codifica la proteína ATP7B. La mayoría de los casos son dobles heterocigotos.

Así se presenta tu paciente

Los pacientes debutan entre los 5 y los 50 años, desarrollando uno de tres posibles síndromes. La presentación de predominio neurológico debuta alrededor de los 20 años de edad con un síndrome caracterizado por discinesia secundaria a lesión de los ganglios basales, en particular del núcleo lenticular y en menor medida del caudado. El paciente presenta temblor, rigidez, distonía, disartria, disfagia, parkinsonismo e inestabilidad de la marcha con ataxia. El temblor es muy característico, pudiendo ser constante, paroxístico o presentarse ante situaciones motoras específicas.

La presentación psiquiátrica cursa con alteración importante del desempeño escolar, la personalidad y el comportamiento, en ocasiones con síntomas paranoides o esquizoides. En el 20% de los casos de enfermedad de Wilson la alteración psiquiátrica es el cuadro de presentación y en más del 50% de los pacientes con síndrome neurológico. El cuadro tiende a progresar hacia la demencia. El tercer síndrome es el de hepatopatía, siendo la variante más frecuente durante la infancia. Generalmente ocurre un cuadro de hepatitis aguda autolimitada o que progresa en semanas a fallo hepático grave, pudiendo asociar anemia hemolítica Coombs negativa.

Anillo de Kayser-Fleischer en un paciente con enfermedad de Wilson.

Otras formas de presentación menos frecuentes son hiperesplenismo, enfermedad renal, alteraciones esqueléticas, amenorrea o abortos recurrentes inexplicables. El anillo de Kayser-Fleischer es ocasionado por la acumulación de cobre en la membrana de Descemet de la córnea y se presenta en todos los pacientes con afectación cerebral en la enfermedad de Wilson.

El anillo se puede observar a simple vista en los polos de la córnea, siendo en ocasiones necesaria la exploración con oftalmoscopio a 40+ para visualizarlo. Remite con el tratamiento y es importante recordar que se puede presentar en otras enfermedades, tales como la cirrosis biliar primaria y la hepatitis crónica activa. Además, puede asociar cataratas por acumulación de cobre en el cristalino.

Estudios que serán de utilidad

El hallazgo de anillo de Kayser-Fleischer, un cobre urinario > 50 mcg/24 hrs y ausencia de ceruloplasmina es diagnóstico de enfermedad de Wilson. La concentración de ceruloplasmina sérica está disminuida en el 95% de los casos de de la enfermedad, mientras que el cobre sérico total está disminuido y el cobre libre elevado. El diagnóstico puede confirmarse mediante biopsia hepática y determinación de la concentración tisular de cobre; además, permite establecer el grado de lesión hepática.

En cuanto a los estudios de imagen, la mayoría de los pacientes sin síndrome neurológico no tienen hallazgos patológicos en la TAC de cráneo; sin embargo, los hallazgos más característicos son la atrofia de la corteza, del núcleo caudado, tallo encefálico y cerebelo, así como hipodensidad del núcleo lenticular. En la resonancia magnética se observan lesiones hipointensas en el tálamo, putamen, núcleo dentado y tallo encefálico. En algunos casos es posible observar una lesión característica o signo de “doble cara de oso panda” a nivel del mesencéfalo y el puente.

Al igual que en la hemocromatosis, es necesario realizar cribado de los familiares de primer grado posterior al diagnóstico de enfermedad de Wilson. La evaluación es necesaria únicamente en menores de 40 años de edad, debido a que los pacientes rara vez alcanzan dicha edad sin diagnóstico y/o tratamiento. El cribado consiste en la determinación de la ceruloplasmina sérica y pruebas de función hepática. En caso de niveles de ceruloplasmina menores a 20 mg/dl, será necesario realizar una biopsia hepática para determinar la concentración de cobre tisular. Los homocigotos presentan valores de cobre por arriba de 250 mg/gr.

Tratamiento de la Enfermedad de Wilson

Los heterocigotos no requieren de tratamiento, dado que nunca desarrollan la enfermedad; sin embargo, los homocigotos siempre deben ser tratados, aún cuando estén asintomáticos. El tratamiento es de por vida y consiste en la administración de penicilamina como de primera elección, la cual aumenta la excreción urinaria de cobre. Sus principales efectos adversos son las reacciones de hipersensibilidad y síntomas neurológicos, en cuyo caso se puede sustituir por trientine o zinc. El trientine es de segunda línea y también aumenta la excreción urinaria de cobre, presentando como efectos adversos la anemia sideroblástica y ferropenia.

El zinc se indica en paciente asintomáticos y como tratamiento de mantenimiento posterior a la desintoxicación, no como tratamiento inicial. Disminuye la absorción intestinal de cobre y se une a él en el hígado sin causar toxicidad. Este mineral ocasiona gastritis y elevación de la amilasa y lipasa como efectos adversos. En casos de enfermedad hepática terminal está indicado el trasplante, con curación de la hepatopatía y el trastorno metabólico.

Cirrosis Cardíaca

Se trata de una complicación poco frecuente de la insuficiencia cardíaca derecha grave y prolongada. El hígado se observa con apariencia de “nuez moscada”, con áreas rojas que alternan con zonas pálidas. Cuando el cuadro progresa, ocurre atrofia y posteriormente fibrosis, en particular a nivel centrolobulillar y extensión progresiva al resto del lobulillo. Finalmente, aparecen los nódulos de regeneración, característicos de la cirrosis hepática. A pesar de ello, el cuadro clínico es dominado por la cardiopatía.

A menudo hay presencia de esplenomegalia y ascitis, la bilirrubina no se eleva de manera considerable y las transaminasas de forma moderada. El diagnóstico se realiza mediante biopsia hepática y el tratamiento es el de la insuficiencia cardíaca.

Enfermedad Hepática Grasa no Alcohólica

La enfermedad hepática grasa no alcohólica engloba a la esteatosis hepática simple, la no alcohólica y la cirrosis hepática. Su principal asociación es al síndrome de resistencia a la insulina, la obesidad, diabetes mellitus tipo 2, hipercolesterolemia, hipertrigliceridemia e hipertensión arterial. La clínica en sí de la enfermedad es escasa y suele acompañarse de una discreta hipertransaminasemia. El diagnóstico por imagen se realiza mediante ultrasonido hepático.

La enfermedad puede progresar particularmente en pacientes mayores de 50 años, con una importante resistencia a la insulina y un cociente AST/ALT>1. El tratamiento consiste en modificaciones al estilo de vida y tratamiento de la resistencia a la insulina con metformina o tiazolidinedionas.

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Reumatología clínica
Vol. 15. Núm. 6.

Páginas 315-326 (Noviembre – Diciembre 2019)
Artículo especial
DOI: 10.1016/j.reuma.2018.10.014
Recomendaciones SER sobre la utilización de fármacos biológicos en el síndrome de Sjögren primario
SER recommendations on the use of biological drugs in primary Sjögren’s syndrome
José Luis Andréu Sáncheza,

, Mónica Fernández Castrob, Petra Díaz del Campo Fontechac, Héctor Corominasd, Francisco Javier Narváez Garcíae, José Rosas Gómez de Salazarf, Íñigo Rua-Figueroag, Miguel Ángel Abad Hernándezh, María Noelia Álvarez Rivasi, Javier del Pino Montesj, Félix Manuel Francisco Hernándezg, María Ángeles Gantes Pedrazah, Martín Gerardo Greco Merinog, María Vanesa Hernándezk, María Victoria Navarro Compánl, Juan Alberto Paz Solartem, Fredeswinda I. Romero Buenon, Hye Sang Parko, Francisca Sivera Mascaróp

 

a Servicio de Reumatología, Hospital Universitario Puerta de Hierro Majadahonda, Majadahonda, Madrid, España
b Servicio de Reumatología, Hospital Universitario Infanta Sofía, San Sebastián de los Reyes, Madrid, España
c Unidad de Investigación, Sociedad Española de Reumatología, Madrid, España
d Unitat Territorial de Reumatología, Hospital Universitari de la Santa Creu i Sant Pau y Hospital Dos de Maig, Barcelona, España
e Servicio de Reumatología, Hospital Universitario de Bellvitge, L’Hospitalet de Llobregat, España
f Servicio de Reumatología, Hospital Marina Baixa, La Vila Joiosa, Alicante, España
g Servicio de Reumatología, Hospital Universitario Dr. Negrín, Las Palmas, España
h Servicio de Reumatología. Hospital Virgen del Puerto, Plasencia, España
i Servicio de Reumatología, Hospital Lucus Augusti Lugo, Lugo, España
j Servicio de Reumatología. Hospital Universitario de Salamanca, Salamanca, España
k Servicio de Reumatología, Hospital Universitario de Canarias, Santa Cruz de Tenerife, España
l Servicio de Reumatología, Hospital Universitario La Paz, Madrid, España
m Servicio de Reumatología, Hospital Clínico Universitario de Valencia, Valencia, España
n Servicio de Reumatología, Fundación Jiménez Díaz, Madrid, España
o Servicio de Reumatología, Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, Barcelona, España
p Servicio de Reumatología, Hospital Universitario de Elda, Elda, Alicante, España

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