Historia de la enfermedad actual: paciente femenino, de cinco años de edad, que acude a consulta por presentar lesiones de piel desde los primeros meses de vida, el cuadro comenzó en forma de “burbujas de agua” generalizadas, los familiares notan que mejora en el invierno y empeora en el verano, asimismo presentaba nuevas lesiones luego de una caída simple o un pequeño traumatismo.
Antecedentes patológico familiares de interés: la madre y la abuela materna tienen lesiones similares, aunque con menor intensidad.
Examen dermatológico: presenta múltiples lesiones costrosas diseminadas, de color oscuro, intercaladas con maculares hipocrómicas redondeadas, lesiones ampollares de contenido líquido transparente, que se incrementan de tamaño al ejercer presión sobre las mismas.
Teniendo en cuenta las manifestaciones clínicas de la paciente y su familia: ¿Cuál es su impresión diagnóstica? Realice el diagnóstico diferencial con otras cinco enfermedades ampollares que se pueden expresar en la edad pediátrica.
Comentarios realizados en Consulta simulada número 11
Mi impresión diagnostica es epidermolisis ampollar heredada simple.por el patron de herencia dado por los antecedentes de la madre y la abuela
el incio del cuadro despues del nacimiento
el empeoramiento de las lesiones en el verano
la morfologia y localizacion de las lesiones y el desencadenamiento de las mismas en sitios de trauma.
El diagnostico diferencial puede ser con pénfigo neonatal en el cual para hacer el diagnostico diferencial, la madre tiene el antecedente de haber padecido la enfermedad durante el embarazo. ademas generalmente las ampollas se rompen mas facilmente por lo que el proceso se origina en la epidermis por ruptura de los desmosomas. En la IFD encontramos fluorescencia de la epidermis contra los desmosomas.
otra enfermedad ampollar de la edad pediatrica puede ser la dermatitis herpetiforme; el diagnostico diferencial se puede establecer por su asociación con la enteropatia sensible al gluten, ademas no hay un patron de herencia dominante en esta entidad y suele empezar despues de los 2 años de edad. En la IFD encontramos anticuerpos contra la UDE
otra entidad a diferenciar es la enfermedad ampollar por IgA lineal. aunque las lesiones pueden tener una distribucion generalizada lo mas típico es que se presenten en forma anular policiclica y ademas en el 90% de los casos hay compromiso de mucosas. IFD anticuerpos en contra de la UDE.
otro diagnostico diferencial puede ser sindrome de stevens johnson en el cual existe el antecedente de consumo de medicamentos 3 semanas antes de la aparicion del cuadro clinico, el diagnostico diferencial se puede establecer porque este cuadro esta acompañado de sintomas sistemicos y lesiones maculares en diana que aparecen antes de la aparicion de las ampollas; ademas suele haber compromiso de mucosas.
otro cuadro clinico con el que se puede hacer dx diferencial es el impetigo ampollar, el cual clinicamente no es tan generalizado, las ampollas tienen un contenido purulento y en el extendido del contenido de las lesiones se encuentran bacterias ademas el cuadro clinico se puede acompañar de sintomas generales como fiebre, vomito, anorexia.
ID Epidermólisis ampollosa
Diagnostico diferencial
Dermatosis IgA lineal
Enfermedad de Duringh
Impétigo ampollloso
Enfermadad estafilocócica de la piel escaldada
Lupus eritematoso ampollar
Comentarios realizados en Consulta simulada número 11
Jimmy Adalberto Granados Avila @ 9:14 pm
Mi impresión diagnostica es epidermolisis ampollar heredada simple.por el patron de herencia dado por los antecedentes de la madre y la abuela
el incio del cuadro despues del nacimiento
el empeoramiento de las lesiones en el verano
la morfologia y localizacion de las lesiones y el desencadenamiento de las mismas en sitios de trauma.
El diagnostico diferencial puede ser con pénfigo neonatal en el cual para hacer el diagnostico diferencial, la madre tiene el antecedente de haber padecido la enfermedad durante el embarazo. ademas generalmente las ampollas se rompen mas facilmente por lo que el proceso se origina en la epidermis por ruptura de los desmosomas. En la IFD encontramos fluorescencia de la epidermis contra los desmosomas.
otra enfermedad ampollar de la edad pediatrica puede ser la dermatitis herpetiforme; el diagnostico diferencial se puede establecer por su asociación con la enteropatia sensible al gluten, ademas no hay un patron de herencia dominante en esta entidad y suele empezar despues de los 2 años de edad. En la IFD encontramos anticuerpos contra la UDE
otra entidad a diferenciar es la enfermedad ampollar por IgA lineal. aunque las lesiones pueden tener una distribucion generalizada lo mas típico es que se presenten en forma anular policiclica y ademas en el 90% de los casos hay compromiso de mucosas. IFD anticuerpos en contra de la UDE.
otro diagnostico diferencial puede ser sindrome de stevens johnson en el cual existe el antecedente de consumo de medicamentos 3 semanas antes de la aparicion del cuadro clinico, el diagnostico diferencial se puede establecer porque este cuadro esta acompañado de sintomas sistemicos y lesiones maculares en diana que aparecen antes de la aparicion de las ampollas; ademas suele haber compromiso de mucosas.
otro cuadro clinico con el que se puede hacer dx diferencial es el impetigo ampollar, el cual clinicamente no es tan generalizado, las ampollas tienen un contenido purulento y en el extendido del contenido de las lesiones se encuentran bacterias ademas el cuadro clinico se puede acompañar de sintomas generales como fiebre, vomito, anorexia.
rodrigo caicedo @ 1:00 am
ID Epidermólisis ampollosa
Diagnostico diferencial
Dermatosis IgA lineal
Enfermedad de Duringh
Impétigo ampollloso
Enfermadad estafilocócica de la piel escaldada
Lupus eritematoso ampollar