El LEN es una enfermedad rara del recién nacido, descrita por primera vez en 1954 por McCuiston y Schoch Su incidencia es de 1 cada 20000 recién nacidos vivos, con predominio en el sexo femenino y sin distribución racial. Se caracteriza por el pasaje transplacentario de autoanticuerpos maternos anti Ro/SSA y con menor frecuencia anti La/SSB y U1-RNP. Madres con anticuerpos Ro/SSA positivo tienen un riesgo bajo de tener un hijo afectado (1%-2%), sin embargo, en embarazos posteriores el riesgo aumenta a un 25 %.
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